A+ R A-

Polirradículoneuritis Aguda (Prna) Tipo Landry – Guillain - Barre- Strohl.

E-mail Imprimir PDF

INTRODUCCION:
Sinonimia: polineuritis aguda post-infecciosa, neuronitis aguda, polineuritis idiopática aguda, parálisis ascendente de Landry.
Enfermedad afebril que afecta al sistema nervioso periférico (SNP ) en todos sus componentes: raíces, ganglios raquídeos, nervios craneales y nervios y plexos raquídeos, tanto a las fibras motoras y sensitivas somáticas como a las viscerales.
Ocurre en personas de cualquier edad o sexo.
Evoluciona en 3 períodos: progresión, estabilización y recuperación.
La muerte puede ocurrir entre un 10 – 20% de los pacientes debido a parálisis ventilatoria, trastornos de la regulación cardiovascular o a complicaciones infecciosas o tromboembólicas secundarias.

CARACTERISTICAS EPIDEMIOLOGICAS:
Afecta a la población sana, tanto rural como urbana.
Cuba: Incidencia anual entre 0.3 – 0.5 / 100,000 hab.
En otros países está entre 0.3 – 1 / 100,000 hab. Su incidencia aumenta durante los períodos de grandes epidemias víricas  (influenza, dengue, etc.).

CARACTERISTICAS CLINICAS:
Aparición brusca e inesperada de una deficiencia motríz con o sin parestesias y dolores en las extremidades o a lo largo del raquis.
El defecto motor se inicia con mayor frecuencia por los miembros inferiores, alcanzando progresivamente miembros superiores, tronco, músculos del cuello, deglución, fonación y ventilación. En ocasiones comienza por los miembros superiores extendiéndose a otros segmentos por encima y hacia abajo.
En 1/3 de los casos el defecto motor queda limitado a los miembros inferiores con ligeras manifestaciones en los miembros superiores.
En un 60% de los casos se observa parálisis facial periférica, casi siempre bilateral.
El defecto motor es siempre bilateral y simétrico, en algunos pacientes a predominio proximal, en otros, distalmente.
Mas del 90% de los casos están impedidos para caminar dentro de las primeras 72 horas.
Siempre se acompaña de notable hipotonía y arreflexia profunda global.
Tanto las parestesias como los dolores no constituyen lo fundamental del cuadro clínico y pueden estar ausentes.
Los trastornos sensitivos objetivos, si llegaran a presentarse, son muy discretos.
La función sensitivo-motriz visceral puede afectarse cuando hay gran extensión e intensidad del proceso ( inestabilidad tensional, cambios vasomotores de la piel, de la temperatura, de la función ventilatoria, digestiva, vesical), y casi siempre son transitorios y desaparecen en los primeros días de evolución.

CARACTERISTICAS ANATOMOPATOLOGICAS:
Múltiples lesiones distribuídas en forma de pequeñas placas desmielinizantes segmentarias a todo lo largo de raíces, plexos y nervios periféricos.
Durante los primeros 10 días aparece tumefacción edematosa con ligero infiltrado linfocitario.
Aproximadamente a los 10 días aumenta la celularidad de las lesiones con presencia de macrófagos.
El edema y la tumefacción de las raíces ocasionan atrapamiento de las mismas en el orificio dural y agujeros de conjunción con el consiguiente daño isquémico y degeneración axomielínica.
El daño axomielínico y la degeneración walleriana son los responsables de secuelas permanentes.
Estos cambios se deben a trastornos inmunes de etiología aún no precisada
( viral?). Cierta población linfocitaria se sensibiliza a la membrana de la célula de Schwann o a la mielina, atacándola a distintos niveles del SNP.
Esta reacción de hipersensibilidad parece ser de tipo monofásico, siendo probable que dichas lesiones ya estén en evolución antes de la aparición de las manifestaciones neurológicas.

INVESTIGACIONES A REALIZAR:
Punción lumbar: Hiperproteínorraquia en casi el 90% de los casos ( entre el 5to y 20mo días ), con ausencia de pleocitosis.
La electroforesis e inmunoelectroforesis pueden mostrar incremento de las ganma-globulinas.
EMG y los ECN permiten observar el grado de lesión axónica ( denervación ) y mielínica (enlentecimiento de las velocidades de conducción).

FORMAS CLINICAS:

Forma localizada benigna:
1. El defecto motor predomina en los miembros inferiores, con ligero compromiso de los superiores.
2. Período de progresión corto.
3. Parálisis facial uni o bilateral.

Forma generalizada severa:
1. Rápida generalización del defecto motor con compromiso de la fonación, deglución y ventilatorio.
2. Puede iniciarse por los miembros superiores, músculos fonatorios, deglución y de la ventilación.
3. Los fenómenos vegetativos son mas severos.

PRONOSTICO:
► El pronóstico es siempre reservado en las primeras 3 semanas de evolución.
► La gravedad está determinada por el grado de intensidad y extensión del defecto motor y en especial por la existencia de parálisis de los músculos de la ventilación.
► Con cuidados intensivos la mortalidad es de alrededor del 5%, sin dichos cuidados asciende hasta casi un 20%.
► La muerte se relaciona principalmente con atelectasia, hipoventilación, sepsis respiratoria, tromboembolismo pulmonar, insuficiencia cardíaca.
► Aproximadamente un 50% se recupera totalmente en un período de 8 semanas a 6 meses.
► Un 25% se recupera totalmente al año de evolución.
► El resto de los casos que sobrevive demora  mas de 1 año en recuperarse, quedando con secuelas aproximadamente un 4 – 5% de dichos pacientes.
► En el INN de La Habana las estadísticas muestran la recuperación del 100% de los pacientes ingresados en cuidados intensivos con la administración precóz de Betametasona intratecal.


TRATAMIENTO:

PREVENTIVO:

Sin conocerse la etiología es muy poco probable su prevención. No se han podido establecer factores de riesgo o susceptibilidad.
Solo se conoce que su incidencia aumenta ante epidemias víricas, con elevada mortalidad, por lo que se hace necesario garantizar su diagnóstico precoz.

SINTOMATICO Y CUIDADOS GENERALES:

Todo paciente con PRNA es candidato a una unidad de cuidados intensivos, sobretodo en los primeros 10 días de evolución.
Vigilancia estrecha de la ventilación, fonación, deglución con aspiraciones antes de la aparición de signos de hipoventilación.
Estudio gasométrico 2-3 veces al día.
Es útil el conteo por el paciente entre 2 inspiraciones y espirometría.
Una vez que la ventilación pulmonar inicia su descenso, debe procederse a la intubación endotraqueal con ventilación mecánica intentando retirarla a los 6 – 7 días previa valoración clínica y gasométrica, sino es posible,  pasar a la traqueostomía.
Realizar Rx de tórax periódicos principalmente durante el período de ventilación asistida.
Tratamiento antibiótico de la sepsis respiratoria.
Desde el inicio, realizar fisioterapia ventilatoria y de miembros.
Uso de vendaje elástico en miembros inferiores.
Tto de las oscilaciones de la TA, taquicardia.
Vigilancia del equilibrio hidromineral.
Tan pronto termine el período de progresión, debe incorporarse de manera mas activa al tratamiento fisiátrico.
Durante el período de progresión se hará tto intratecal con Betametasona: 8mg en dias alternos hasta completar 8 dosis.
También puede tratarse con inmunoglobulina e-v en su período de progresión.

CRITERIOS DE CURABILIDAD Y SEGUIMIENTO:

► Período de progresión: Duración promedio de 9 días con un máximo de 21 días.

► Período de estabilización: Duración promedio de 4 – 5 días con un máximo de 10 días.

► Período de recuperación: Desde que se detecta la ejecución de actos motores. Tiene 2 etapas:
1.  Cuando alcanza la independencia motora.
2. Cuando el paciente está libre de síntomas y signos relacionados con la PRNA. El paciente debe permanecer ingresado hasta 10 – 20 días de iniciado el período de recuperación con seguimiento clínico hasta el alta definitiva.

► El trabajo físico debe iniciarse unos 3 meses después de haber alcanzado su independencia motora total.

► Los trastornos secuelares mas importantes consisten en paresia y atrofia distal de los miembros que deben mejorar ante un programa de rehabilitación adecuado, así como parálisis faciales con espasmos.

► Vitaminoterapia: B12, B1, B6 IM durante alrededor de 3 a 4 semanas.


DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

► Poliomielitis anterior aguda.
► PRNA tóxica post-diftérica.
► PRNA debido a mononucleosis infecciosa.
► Polineuropatía tóxica ( nitrofurantoína, Isoniazida, Vincristina, Triortocresilfosfato, plomo).
► Porfiria aguda intermitente( APF, tratornos gastrointestinales, encefálicos como delirio y confusión, determinación en orina de cantidades elevadas de porfobilinógeno y ácido delta-amino-levulínico).
► PRN subaguda – crónica ( recurrente, responde favorablemente a los esteroides orales).
► Polineuropatía diabética.
► Polineuritis paraneoplásica.

Dr Luis Ramon.  

Últimas terapias


Warning: Creating default object from empty value in /homepages/34/d451741192/htdocs/medicinam/modules/mod_latestnews/helper.php on line 109

Warning: Creating default object from empty value in /homepages/34/d451741192/htdocs/medicinam/modules/mod_latestnews/helper.php on line 109

Warning: Creating default object from empty value in /homepages/34/d451741192/htdocs/medicinam/modules/mod_latestnews/helper.php on line 109

Warning: Creating default object from empty value in /homepages/34/d451741192/htdocs/medicinam/modules/mod_latestnews/helper.php on line 109

Warning: Creating default object from empty value in /homepages/34/d451741192/htdocs/medicinam/modules/mod_latestnews/helper.php on line 109

Noticias más vistas


Warning: Creating default object from empty value in /homepages/34/d451741192/htdocs/medicinam/modules/mod_mostread/helper.php on line 79

Warning: Creating default object from empty value in /homepages/34/d451741192/htdocs/medicinam/modules/mod_mostread/helper.php on line 79

Warning: Creating default object from empty value in /homepages/34/d451741192/htdocs/medicinam/modules/mod_mostread/helper.php on line 79

Warning: Creating default object from empty value in /homepages/34/d451741192/htdocs/medicinam/modules/mod_mostread/helper.php on line 79

Warning: Creating default object from empty value in /homepages/34/d451741192/htdocs/medicinam/modules/mod_mostread/helper.php on line 79

Últimos videos de medicina


Warning: Creating default object from empty value in /homepages/34/d451741192/htdocs/medicinam/modules/mod_latestnews/helper.php on line 109

Warning: Creating default object from empty value in /homepages/34/d451741192/htdocs/medicinam/modules/mod_latestnews/helper.php on line 109

Warning: Creating default object from empty value in /homepages/34/d451741192/htdocs/medicinam/modules/mod_latestnews/helper.php on line 109

Warning: Creating default object from empty value in /homepages/34/d451741192/htdocs/medicinam/modules/mod_latestnews/helper.php on line 109

Warning: Creating default object from empty value in /homepages/34/d451741192/htdocs/medicinam/modules/mod_latestnews/helper.php on line 109
joomla 1.7